داء هيرشسبرونغ Hirschsprung disease

1 دقيقة

ما هو داء هيرشسبرونغ؟

يدعى أيضاً تضخم القولون العقدي الخلقي، وهو حالة مرضية تصيب الأمعاء الغليظة وينجم عنها مشكلات في الخروج، وتعد حالة خلقية هضمية شائعة نسبياً.

من اكتشف مرض هيرشسبرونغ؟

كان طبيب الأطفال الدنماركي هارالد هيرشسبرونج أول من وصف مرض هيرشسبرونغ في القرن التاسع عشر، حيث قام بالكتابة عنه وتوصيف أعراضه وخواصه المختلفة.

ما مدى انتشار مرض هيرشسبرونغ في العالم؟

يظهر مرض هيرشسبرونغ في نحو 1 من كل 5000 ولادة حية، وينتشر لدى الذكور بنسبة أكبر من الإناث تُقَّدر بنحو 3 أضعاف، وترتبط 12% من من حالات المرض بخلل وراثي. 

ما هو السبب الرئيسي لداء هيرشسبرونغ؟

يحدث داء هيرشسبرونغ بسبب توقف تطور الخلايا العصبية في الأمعاء في الفترة الجنينية قبل الولادة، وتبقى الآلية التي يحدث المرض من خلالها خاضعة للدراسة والتقييم، لكن من المتفق عليه دور الجينات في توريث داء هيرشسبرونغ.

هل يُشفى مرض هيرشسبرونغ من تلقاء نفسه؟

لا، حيث يعد مرض هيرشسبرونغ خطيراً وقد يسبب موت الأطفال، لذا من الضروري القيام بعملية جراحية علاجية للمرض، وغالباً ما يعيش معظم الأطفال حياة طبيعية بعد الجراحة.

كيف يتم تشخيص مرض هيرشسبرونغ؟

يُشخَّص مرض هيرشسبرونغ باستخدام مسح الأشعة السينية للبطن كاختبار تأكيدي للمرض، حيث يتم تحديد وجود نقص في البراز بنهاية الأمعاء الغليظة قرب فتحة الشرج، وتوسع أجزاء الأمعاء الغليظة والدقيقة للتشخيص.

ما هو متوسط ​​العمر المتوقع لمرضى هيرشسبرونغ؟

لا يعاني 90% من المصابين بمرض هيرشسبرونغ من مضاعفات خطيرة، بينما تظهر عدة أعراض ومشكلات على نسبة 10% المتبقية من المرضى، لكن لحسن الحظ يتعافى معظمهم بعد العلاج ويعيشون حياة طبيعية.

ما هي علامات وأعراض مرض هيرشسبرونغ؟

تشمل الأعراض الشائعة لمرض هيرشسبرونغ ما يلي:

  • الإمساك.
  • الانتفاخ.
  • ألم البطن.
  • ليونة البطن.
  • ظهور كتل برازية صلبة تدعى الأورام البرازية (fecalomas) في الحالات الشديدة.