شارك
الرئيسية
1 دقيقةما هي متلازمة فان دير وود؟
تدعى أيضاً متلازمة فان دير فودي، وهي اضطراب وراثي نادر يؤثر في كيفية تشكل فم الطفل في الرحم، ويعاني الأطفال المصابون بهذه الحالة حفراً غائرة أو نتوءات في شفتهم السفلية تسمى حفر الشفاه، وقد يعانون الشفة الأرنبية أو فتحة في سقف الفم تسمى الحنك المشقوق.
متى اكتُشفت متلازمة فان دير وود؟
وصف الطبيب الفرنسي جيه ديماركواي هذه الحالة أول مرة عام 1845، ودعيت المتلازمة باسم الطبيبة آن فان دير وود التي أجرت دراسات شاملة حول هذه الحالة في أوائل الخمسينيات.
ما مدى شيوع متلازمة فان دير وود؟
تؤثر متلازمة فان دير وود في نحو 1 من كل 35 ألف إلى 1 من كل 100 ألف شخص في أنحاء العالم جميعها.
ما هو سبب الإصابة بمتلازمة فان دير فودي؟
سبب متلازمة فان دير وود هو خلل في "جين عامل تنظيم الإنترفيرون 6" (IRF6)، حيث ينتج هذا الجين بروتيناً يساعد على تكوين رأس الطفل ووجهه وبشرته وأعضائه التناسلية، وتؤدي الطفرات في هذا الجين إلى انخفاض مستويات البروتينات المهمة لتكوين أنسجة معينة في الوجه بالشكل الطبيعي.
ما أعراض متلازمة فان دير وود؟
تشمل أعراض متلازمة فان دير وود ما يلي:
- الشفة الأرنبية والحنك المشقوق أو أحدهما.
- فجوات في الشفاه أو نتوءات على جانب واحد أو كلا جانبي الشفة السفلية.
- الشفة السفلية الرطبة بسبب الغدد اللعابية أو المخاطية التي تتصل بفجوات الشفاه.
- نقص الأسنان.
ما مضاعفات متلازمة فان دير وود؟
يعاني بعض الأطفال المصابين بمتلازمة فان دير وود الأعراض التالية:
- تأخر في النمو.
- ضعف إدراكي خفيف.
- تأخر الكلام واللغة.
كيف يمكن تشخيص متلازمة فان دير وود؟
يمكن للموجات فوق الصوتية قبل الولادة اكتشاف وجود الشفة الأرنبية والحنك المشقوق، ويمكن للاختبارات الجينية قبل الولادة الكشف عن الطفرات في جين عامل تنظيم الإنترفيرون 6 (IRF6).
كيف يعالج الأطباء متلازمة فان دير فودي؟
يحتاج الأطفال المصابون بشفة أرنبية أو حنك مشقوق إلى إجراء عملية جراحية لإغلاق الفجوات، وتحسين النطق، وعلاج نقص الأسنان للحصول على التغذية ومضغ الطعام على نحو جيد.