متلازمة نيلسون Nelsons syndrome

1 دقيقة

ما هي متلازمة نيلسون؟

هي اضطراب نادر يحدث عند بعض مرضى داء كوشينغ نتيجة استئصال كلتا الغدتين الكظريتين، وينمو نتيجة ذلك ورم في الغدة النخامية ويفرز الهرمون المنشط لقشرة الكظرية (ACTH).

 لماذا سميت متلازمة نيلسون بهذا الاسم؟

كانت هذه المتلازمة السريرية تسمى في البداية متلازمة "ما بعد استئصال الغدة الكظرية"، ولكن سُميَت لاحقاً على اسم الدكتور نيلسون باسم "متلازمة نيلسون" في عام 1959 بسبب جهوده في توصيف الحالة بشكل دقيق حيث لأول مرة.

ما هو الفرق بين مرض كوشينغ ومتلازمة نيلسون؟

يتميز مرض كوشينغ بوجود ورم غير سرطاني في الغدة النخامية، ما يؤدي إلى زيادة إنتاج الهرمون المنشط لقشرة الكظرية (ACTH)، بينما تتطور متلازمة نيلسون عندما ينمو الورم في الغدة النخامية بعد إزالة الغدد الكظرية أي بعد استئصال الغدتين الكظريتين.

ما هي نسبة الإصابة بمتلازمة نيلسون؟

تتراوح معدلات الإصابة بمتلازمة نيلسون من 6-47% عند البالغين إلى 25-66% عند الأطفال الذين يخضعون لاستئصال الغدة الكظرية الثنائية وتعد هذه النسب متفواتة بشكل كبير وبحاجة إلى المزيد من الدراسة عن أسبابها.

كيف تعالج متلازمة نيلسون؟

يمكن علاج متلازمة نيلسون عن طريق الملاحظة للأورام الصغيرة المستقرة واستئصال الورم، والقيام بالعلاج الإشعاعي المترافق او غير المترافق مع العلاج الدوائي. لكن يعد استئصال الورم الحميد في الغدة النخامية العلاج المفضل، وإذا كانت الجراحة غير فعالة أو غير ممكنة، فيمكن إجراء العلاج الإشعاعي.

ما هي أعراض متلازمة نيلسون؟

تضم أبرز أعراض متلازمة نيلسون ما يلي:

  • فقدان البصر: يحدث هذا عندما تنمو الأورام الغدية الكبيرة نحو الأعلى في تجويف الدماغ، ما يضغط على التصالب البصري.
  • فقدان الرؤية المحيطية الخارجية: ويسمى عمى نصفي صدغي، إذ في حالة الإصابة الشديدة لا يستطيع المريض رؤية إلا ما هو أمامه مباشرة. 
  • فقدان حدة البصر.
  • زيادة إشعاع الألوان.
  • قصور الغدة النخامية.
  • قصور الغدة الدرقية.
  • نقص هرمون النمو.
  • نقص الهرمونات الموجهه للغدد التناسلية.
  • نقص الهرمون الملوتن.
  • نقص الهرمون المنبه للجريب.
  • زيادة تصبغ الجلد وظهور بشرة داكنة أو مسمرة خاصة في تجاعيد الجلد. 

ما هي الآلية المرضية لمتلازمة نيلسون؟

لا تعد الآليات المسببة للأمراض الكامنة وراء تطور ورم نيلسون مفهومة بشكل كامل، يُعتقد أن متلازمة نيلسون ناتجة جزئياً عن نقص الكورتيزول بعد استئصال الغدة الكظرية.

من الأشخاص الذي يُشتبه بإصابتهم بداء نيلسون؟

يُشتبه في الإصابة بمتلازمة نيلسون لدى المرضى الذين خضعوا سابقاً لعملية استئصال جراحي للغدد الكظرية أي عندما تظهر عليهم أعراض توحي بتضخم الغدة النخامية مثل الصداع أو اضطراب البصر أو أعراض أخرى ناتجة عن نقص هرمون الغدة النخامية.

المحتوى محمي