شارك
الرئيسية
2 دقيقة
أعلنت المغنية الكندية سيلين ديون الأسبوع الماضي، إصابتها بمرض نادر يسمى "متلازمة الشخص المتيبس"، وهو مرض أدى إلى معاناتها صعوبات في المشي، وإلى فقدانها التحكم بحبالها الصوتية، فما هذا المرض؟
ما هي متلازمة الشخص المتيبس؟
متلازمة الشخص المتيبس، اختصاراً (SPS)، هي مرض عصبي مناعي ذاتي نادر يصيب الجهاز العصبي. يتميز بالتشنجات العضلية المفرطة والتصلب المفرط، والألم المنهك، والقلق المزمن. يمكن أن تكون التشنجات العضلية عنيفة لدرجة أنها قد تؤدي إلى خلع المفاصل وحتى كسر العظام.
في عام 1956، وصف الطبيبان موريش وولتمان المرض لأول مرة. وتبلغ نسبة الإصابة بهذا المرض 1 من المليون، ويبلغ عدد النساء المصابات ضعف عدد الذكور. وغالباً ما تتقدم الأعراض من عمر 30-60 عاماً.
اقرأ أيضاً: ما الذي يجب تجنبه قبل إجراء التحاليل الطبية؟
الأعراض التي تظهر على المصابين بمتلازمة الشخص المتيبس
يخلط الكثيرون بين متلازمة الشخص المتيبس ومرض باركنسون أو التصلب المتعدد أو الألم العضلي الليفي أو المرض النفسي الجسدي أو القلق والرهاب، لكن له عرضاً مميزاً هو الصلابة العضلية التقدمية والمتقلبة التي تحدث مع تقلصات العضلات.
تتطور أعراض المرض تدريجياً ببطء على مدى أشهر قليلة أو سنوات. قد يعاني الأفراد المصابون في البداية من عدم الراحة أو التصلب أو الألم، خاصة في أسفل الظهر أو الساقين، ويشعر البعض بالألم في الكتفين والرقبة والوركين، وقد يشعر المريض بتيبس خفيف ثم يختفي.
مع تقدم المرض، يتطور تصلب عضلات الساق، وغالباً ما يكون أكثر وضوحاً في جانب واحد، ويترافق مع مشي بطيء وصلب. قد يتحدب العمود الفقري لدى البعض أيضاً.
يحدث تصلب العضلات لدى المصابين فجأة دون سبب، أو قد يكون استجابة لموقف ما مثل الضوضاء، أو الاتصال الجسدي البسيط أو الطقس البارد أو الإجهاد أو المواقف التي تسبب استجابة عاطفية متزايدة.
وتتفاقم التشنجات العضلية مع مرور الوقت، وقد تؤدي إلى أعراض أخرى مثل:
- تؤدي تشنجات عضلات البطن إلى الشعور بالشبع أسرع من المعتاد ما يؤدي إلى فقدان الوزن غير المقصود.
- تكون تشنجات عضلات الصدر والجهاز التنفسي خطيرة، وقد تتطلب علاجاً طبياً طارئاً مع دعم عبر التنفس الصناعي.
- تنعدم القدرة على النوم بسبب تكرار الانقباضات.
يؤدي تطور المرض إلى عدم القدرة على القيام بالنشاطات اليومية البسيطة، وقد يؤدي إلى إصابة البعض بداء السكري والتهاب الغدة الدرقية وفقر الدم والبهاق والصرع، وإذا تُرك دون علاج يمكن أن يتطور إلى خلل في الجهاز التنفسي والعجز الجنسي.
اقرأ أيضاً: أمراض المناعة الذاتية: عندما يبدأ جسمك في محاربتك
أسباب الإصابة بمتلازمة الشخص المتيبس
لم يتمكن الأطباء والعلماء من تحديد سبب متلازمة الشخص المتيبس، لكن يشير البعض إلى أنه مرض مناعي ذاتي، تهاجم فيه الأجسام المضادة بعض الخلايا العصبية دون سبب محدد.
معظم المصابين لديهم أجسام مضادة لـ "ديكربوكسيلاز حمض الجلوتاميك" (GAD)، وهو بروتين في الخلايا العصبية المثبطة يشارك في تكوين الناقل العصبي الرئيسي المثبط المسمى حمض جاما أمينوبوتيريك (GABA) الذي يساعد في التحكم في حركة العضلات ومنع فرط الاستثارة داخل الدماغ والعمود الفقري.
تشخيص الإصابة
يمكن للأطباء تشخيص إصابة المريض بمتلازمة الشخص المتيبس بناءً على الأعراض وتقدمها، لكن ما يؤكد الإصابة هو اختبارات الكشف عن الأجسام المضادة مثل ضد GAD-65، والأجسام المضادة للأمفيفين أو التخطيط الكهربائي للعضلات (EMG)، وهو اختبار يسجل النشاط الكهربائي في العضلات الهيكلية أثناء الراحة وأثناء تقلص العضلات. كما يساعد في التشخيص اختبار السائل الدماغي الشوكي.
اقرأ أيضاً: بناءً على أبحاث اليوم: ما أبرز التطورات الطبية المتوقعة من الآن وحتى عام 2030؟
العلاج
كغيره من اضطرابات المناعة الذاتية، لا يوجد لمتلازمة الشخص المتيبس علاج، بل تتم معالجة الأعراض التي تظهر في كل فرد والتي تتطلب غالباً مشاركة عدة علاجات منها غير الدوائي مثل التمدد والعلاج الحراري والعلاج المائي والعلاج بالتدليك وغيرها. أمّا الأدوية المستخدمة فهي منبهات مخصصة مثل البنزوديازيبينات لعلاج تصلب العضلات والتشنجات العرضية.
قد يتناول البعض مضادات التشنج، أو الأدوية الوريدية التي تتضمن الغلوبولين المناعي الوريدي (IVIg) بهدف تخفيف الأعراض وتحسين المشي والتوازن.
من المهم ملاحظة وجود أدوية يجب على مريض متلازمة الشخص المتيبس تجنبها مثل مضادات الاكتئاب والمواد الأفيونية.
يسعى الباحثون لإيجاد علاجات مناعية أكثر فاعلية، وأهمها فصادة البلازما والأدوية المثبطة للمناعة عن طريق الفم، والعلاج بالخلايا الجذعية.