ما هي البريونات؟ وكيف تسبب الأمراض مثل جنون البقر؟

بمجرد سماع كلمة "جنون البقر"، قد تتذكر الأخبار التي انتشرت حول هذا المرض منذ سنوات، حيث توقف تداول اللحوم وسط خوف الناس من الوفاة بسبب هذا المرض الذي لا يزال غير مفهوم في آلية حدوثه بشكلٍ كبير حتى اليوم. لكن ما نعرفه هو أن البريونات هي السبب الكامن وراء هذا المرض، فما هي وما الأمراض التي تسببها؟

ما هي البريونات؟

هي بروتينات شاذة قادرة على تحفيز البروتينات الطبيعية في الدماغ لتغيّر شكلها وتنطوي بشكلٍ غير طبيعي، وتسبب هذه العملية عدة أمراض تُصيب الإنسان والحيوانات، وقد تنتقل أحياناً إلى البشر عن طريق منتجات لحوم الحيوانات المصابة بها.

يختلف أسلوب عمل البريون كثيراً عن البكتيريا والفيروسات، فهي مجرد بروتينات خالية من أي مادة وراثية، وبمجرد دخول البريون غير المطوي إلى شخصٍ سليم فإنه يحوّل البروتينات المطوية بشكلٍ صحيح إلى الشكل المرتبط بالمرض، ولا يُعرف حتى الآن كيف يحدث هذا.

الأمراض التي تسببها البريونات

تشمل أبرز الأمراض التي تسببها البريونات للبشر ما يلي:

مرض كروتزفيلد جاكوب (CJD): من الممكن أن يرث المريض هذه الحالة، وتُدعى مرض كروتزفيلد جاكوب العائلي، ويمكن أن يتطور مرض كروتزفيلد جاكوب فجأة دون أي عوامل خطر معروفة، ويُصيب الأشخاص في سن 60 عاماً تقريباً، وينجم مرض كروتزفيلد جاكوب المكتَسب عن التعرض للأنسجة المصابة بالبريون في أثناء إجراء طبي مثل زراعة القرنية، ويسبب هذا المرض أعراضاً شديدة والوفاة في غضون عام من ظهور الأعراض.
مرض كروتزفيلد جاكوب المتغاير (Variant CJD): هو النوع المُعدي من مرض "جنون البقر" الذي ينتقل إلى الإنسان، وينشأ من تناول اللحوم الملوثة بالبريونات ويُصيب عادةً الشباب.
الاعتلال البريوني المتفاوت الحساسية للبروتياز (VPSPr): عبارة عن مرض نادر يشبه مرض كروتزفيلد جاكوب لكن البريون فيه يكون فيه أقل حساسية للهضم من قِبل إنزيمات تفكك البروتين (البروتياز)، ومن المرجح أن يُصيب الأشخاص الذين يبلغون من العمر 70 عاماً فما فوق والذين لديهم تاريخ عائلي من الخرف.
مرض غيرستمان-ستروسلر-شينكر (GSS): حالة شديدة الندرة تحدث في سن الأربعين تقريباً.
مرض كورو (Kuru): يُشاهد هذا المرض في غينيا الجديدة، وسببه تناول أنسجة الدماغ البشرية الملوثة بالبريونات المُعدية، وذلك وفق طقوس السكان الأصليين.
الأرق المميت (FI): اضطراب وراثي نادر يسبب صعوبة في النوم ناجم عن البريونات.

بينما تسبب البريونات أمراضاً أخرى للحيوانات، ومن أبرزها ما يلي:

جنون البقر أو اعتلال الدماغ الإسفنجي البقري.
مرض الهزال المزمن (CWD).
السكرابي (Scrapie): هو مرض تنكسي قاتل يؤثّر في الجهاز العصبي للأغنام والماعز.
اعتلال دماغ المنك القابل للانتقال.
اعتلال الدماغ الإسفنجي للقطط.
اعتلال الدماغ الإسفنجي لذوات الحوافر.

ما أعراض أمراض البريون؟

يمكن أن يؤثّر مرض كروتزفيلد جاكوب المتغاير في الفئات العمرية جميعها، ومن الصعب تشخيصه مبكراً، ويعاني المصابون به في بادئ الأمر أعراضاً مرتبطة بالجهاز العصبي مثل الاكتئاب وفقدان التنسيق، وتظهر وفي وقتٍ لاحق من المرض أعراضٌ أخرى تشمل أكثرها شيوعاً ما يلي:

تطور الخرف بسرعة.
الصعوبة في المشي والتغيرات في طريقة المشي.
الهلوسة.
تصلب العضلات.
الارتباك.
التعب.
الصعوبة في التحدث.

كيف تُشخَّص أمراض البريون؟

تتأكد الإصابة بأمراض البريون عن طريق أخذ عينة من أنسجة المخ في أثناء الخزعة أو بعد الوفاة وفحصها بحثاً عن البريونات، لكن يمكن القيام بعددٍ من الاختبارات السابقة للمساعدة على تشخيص أمراض البريون لاستبعاد الأمراض الأخرى ذات الأعراض المماثلة أو تأكيد الإصابة، وتشمل أهم الاختبارات التشخيصية ما يلي:

التصوير بالرنين المغناطيسي.
أخذ عينات من سائل الحبل الشوكي وتُسمَّى هذه الطريقة البزل القَطَني.
تخطيط الدماغ الكهربائي، وهو اختبار يحلل موجات الدماغ.
تحاليل الدم.
الفحوصات العصبية والبصرية للتحقق من تلف الأعصاب وفقدان الرؤية.

الوقاية من الإصابة بأمراض البريونات

يمكن اعتبار البريونات مثل حصان طروادة، فهي تدخل الجسم وقد تبقى كامنة سنوات قبل أن تسبب ظهور الأعراض، لذا يُعدُّ علاجها غير ممكن وبشكلٍ خاص إذا كان المرض بمراحله الأخيرة، إذ تسبب أمراض البريون الوفاة في غضون أشهر من ظهور الأعراض.

لكن يمكن الوقاية من الإصابة بأمراض البريونات من خلال اتباع الإرشادات التالية:

عدم تناول اللحوم غير معروفة المصدر وبشكلٍ خاص عندما تُشخَّص حالة من جنون البقر أو أمراض البروينات لدى الماشية.
تنظيف وتعقيم المعدات الطبية بشكلٍ صحيح قد يمنع انتشار المرض.
عدم قبول الأعضاء أو الأنسجة بما في ذلك أنسجة القرنية المُتبَرَّع بها من الأشخاص الذين يُعرف لهم تاريخ عائلي بالإصابة بأمراض البريونات، أو إذا كانت هذه الأمراض سبب وفاتهم أو يظهرون أعراضاً شبيهة بأمراض البريونات.
القيام بتحاليل دورية لدى الطبيب عند وجود تاريخ عائلي لأمراض البريونات.