شارك
الرئيسية
1 دقيقةما هي متلازمة مصاصي الدماء؟
اسمها العلمي البورفيريا الجلدية المتأخرة (PCT)، وهي مجموعة اضطرابات وراثية نادرة تتميز بظهور آفات جلدية مؤلمة متقرحة على الجلد المعرض للشمس نتيجة الحساسية للضوء، وقد تسبب في بعض الحالات تشوهات في الكبد.
ما مدى انتشار البورفيريا الجلدية المتأخرة حول العالم؟
من المحتمل أن يتراوح انتشار البورفيريا المتأخرة حول العالم بين 1 من 500 إلى 1 من كل 50000 شخص في جميع أنحاء العالم، وتعتبر البورفيريا الجلدية المتأخرة أكثر أنواع البورفيريا شيوعاً مقارنة بغيرها.
ما سبب حدوث البورفيريا الجلدية المتأخرة؟
تنشأ البورفيريا الجلدية المتأخرة نتيجة وجود إنزيمات غير طبيعية تخرب التخليق الحيوي للهيم، أي الجزء المعدني للهيموغلوبين، وهو غالباً ناتج عن نقص إنزيم يوروبيورفرينوجين 3 ديكاربوكسيلاز.
ما هو علاج البورفيريا الجلدية المتأخرة؟
يعد الفصد أي إخراج الدم من الوريد جراحياً أحد العلاجات الأكثر شيوعاً لمرض البورفيريا الجلدية المتأخرة، وتستخدم الأقراص المضادة للملاريا كعلاج أحياناً، وتتضمن التغييرات المهمة في نمط الحياة للمصابين تجنب الكحول.
ما تأثيرات البورفيريا الجلدية المتأخرة على الجلد؟
يمكن أن تؤدي البورفيريات الجلدية بكافة أنواعها إلى تلف وهشاشة الجلد بشكل دائم، حيث تظهر فقاعات وكدمات وبثور جلدية، ومن الممكن أن يصبح شكل البشرة الملتئمة بعد البورفيريا الجلدية ذا مظهر ولون غير طبيعي ويترك ندبات.
كيف يتم تشخيص البورفيريا الجلدية المتأخرة؟
يقوم الأطباء المشخّصون للبورفيريا الجلدية المتأخرة بفحص الدم والبول والبراز، وذلك بحثاً عن مستويات عالية بشكل غير عادي للبورفيرينات، وتساهم هذه الطريقة في معرفة نوع البورفيرينات المحددة لتمييز البورفيريا الجلدية البطيئة عن أنواع البورفيرينات الأخرى.
ما الأطعمة التي يجب أن يتجنبها المصابون بالبورفيريا؟
يُنصح المصابون بالبورفيريا بالحفاظ على نظام غذائي يحتوي على كمية متوسطة أو أكثر قليلاًَ من الكربوهيدرات نظراً لأثرها الإيجابي في منع تطور المرض، ولكن يُنصح أيضاً بتجنب السكريات المكررة والأطعمة المعالجة بشكل مفرط.
ما متوسط العمر المتوقع لشخص مصاب بالبورفيريا؟
لا تظهر الأعراض على معظم المرضى الذين يعانون من البورفيريا الحادة، ويمكن لهؤلاء المرضى أن يعيشوا متوسط حياة طبيعية في حال تجنبوا العوامل المسببة للنوبات والهيجانات.
ما لون البول في البورفيريا؟
يكون لون البول عادة في مرض البروفيريا غامقاً، ومن هنا يأتي أصل الكلمة اللاتينية للبورفيريا أي أرجواني، إذ يكون داكن اللون أو ضارباً إلى الحمرة بسبب وجود البورفيرين الزائد والمواد المشتقة عنه، ويزداد غمق لون البول بعد التعرض للضوء.