متلازمة روزاي-دورفمان Rosai-Dorfman Disease

1 دقيقة

ما هي متلازمة روزاي-دورفمان؟

سميت سابقاً باسم "التهاب النسج الحبيبي مع تضخم الغدد اللمفاوية الضخم"، وهو اضطراب نادر يتميز بتراكم غير طبيعي لخلايا الدم البيضاء المعروفة باسم الخلايا النسيجية (histiocytes) في أنسجة وأعضاء الجسم المختلفة. تؤثر هذه الحالة على نحو شائع في الغدد اللمفاوية والجلد.

متى جرى وصف حالات متلازمة روزاي-دورفمان أول مرة؟

وصف العالمان خوان روزاي ورونالد دورفمان هذه المتلازمة أول مرة عام 1969، حيث أبلغا عن حالات لعدة أطفال يعانون تضخماً في الغدد اللمفاوية وأعراض أخرى مرتبطة مع الحالة.

ما هو السبب الرئيسي لمتلازمة روزاي-دورفمان؟

السبب الدقيق لمتلازمة روزاي-دورفمان غير معروف، لكن يعتقد أن هناك عوامل متعددة قد تسهم في حدوثها، بما فيها العوامل الفيروسية والبكتيرية والبيئية والوراثية. 

ما هي الأعراض الرئيسية لمتلازمة روزاي-دورفمان؟

تشمل الأعراض الرئيسية لمتلازمة روزاي-دورفمان ما يلي:

  • تضخم الغدد اللمفاوية في منطقة الرقبة خصوصاً.
  • ظهور عقيدات أو كتل تحت الجلد يمكن أن تكون مؤلمة أو مثيرة للحكة.
  • الحمى.
  • فقدان الوزن.
  • الشعور بالتعب.
  • صعوبات في التنفس.
  • نزيف الأنف.
  • صداع. 
  • نوبات.
  • تغيرات بصرية.

كيف يشخص الأطباء متلازمة روزاي-دورفمان؟

يُجري الأطباء التشخيص اعتماداً على الأعراض السريرية والفحص البدني، بالإضافة إلى اختبارات مثل تحليل خزعات الأنسجة لتحديد المرض.

ما هو علاج متلازمة روزاي-دورفمان؟

لا تتطلب متلازمة روزاي-دورفمان في العادة علاجاً، لأنها تميل إلى التحسن تلقائياً، لكن هناك بعض الأدوية المستخدمة بالعلاج الكيميائي يمكن أن تسهم في تحسن الحالة.

ما هي درجة خطورة متلازمة روزاي-دورفمان؟

لا تهدد متلازمة روزاي-دورفمان الحياة أو وظيفة الأعضاء، ويعد خطر الوفاة بسبب المرض منخفضاً. لكن المرضى الذين تظهر عليهم أعراض شديدة يحتاجون المتابعة الطبية لتفادي حدوث المضاعفات.

المحتوى محمي