شارك
الرئيسيةما هو التليف الكيسي؟
التليف الكيسي (CF) هو اضطراب وراثي يتسبب في أضرار جسيمة للرئتين والجهاز الهضمي وأعضاء أخرى في الجسم، حيث يؤثر التليف الكيسي على الخلايا التي تنتج المخاط والعرق والعصارة الهضمية.
ما هو سبب حدوث التليف الكيسي؟
السبب الرئيسي في حدوث التليف الكيسي هو طفرة في جين منظم التوصيل الغشائي للتليف الكيسي (CFTR)، إذ يقوم هذا الجين بالتعبير عن بروتين خاص ينظم عملية إفراز المخاط واللعاب والعرق.
هل يوجد علاج للتليف الكيسي؟
لا يوجد علاج حالي للتليف الكيسي، لكن المداواة يمكن أن تخفف الأعراض وتقلل المضاعفات وتحسن نوعية الحياة.
يوصى بالمراقبة الدقيقة والتدخل المبكر والسريع لإبطاء تقدم التليف الكيسي، ما قد يؤدي إلى زيادة متوسط عمر المصابين.
ما هو العمر الذي يتم تشخيص التليف الكيسي به؟
متوسط العمر عند تشخيص التليف الكيسي هو 6-8 أشهر، ويتم تشخيص ثلثي المرضى بعمر سنة واحدة.
يختلف بشكل كبير كل من:
- العمر الذي يتم به التشخيص.
- الأعراض السريرية.
- مدى شدة الأعراض.
- معدل تطور المرض في أعضاء معينة.
ماذا سيحدث للجسم عندما يكون مصاباً بالتليف الكيسي؟
يسبب التليف الكيسي ظهور مخاط سميك يسد أعضاء معينة، مثل الرئتين والبنكرياس والأمعاء.
قد يتسبب ذلك في سوء التغذية بسبب خلل الامتصاص وضعف النمو والتهابات الجهاز التنفسي المتكررة ومشكلات التنفس وأمراض الرئة المزمنة ما يؤدي إلى الوفاة.
كيف يصاب الشخص بالتليف الكيسي؟
يحدث التليف الكيسي عندما تلتقي جينات تحتوي على الطفرة من الأب والأم، تسمى هذه الوراثة متنحية وتكون غير شائعة، بينما الوراثة السائدة يكفي أن يكون أحد الوالدين قد ورث الطفرة لكي يصاب الطفل بالمرض.
كم عدد المصابين بالتليف الكيسي؟
يصيب التليف الكيسي نحو 100000 شخص في العالم، ويوجد في إيرلندا أعلى معدل للإصابة بالتليف الكيسي في العالم، ويوجد فيها أيضاً أكبر نسبة من العائلات التي لديها أكثر من طفل يعاني من هذه الحالة.