تمت
عملية الاشتراك بنجاح
عذراً،
عذرا،أنت مشترك مسبقاً بالنشرة البريديةعذراً،
هناك مشكلة في البريد الالكترونيهو حالة وراثية شائعة يمكن أن تسبب النزف بسهولة أكثر من المعتاد، حيث يمتلك الأشخاص المصابون بداء فون ويلبراند مستوى منخفضاً من عامل فون ويلبراند في دمائهم.
تم التعرف على داء فون ويلبراند لأول مرة من قِبل العالم إريك أدولف فون ويلبراند (Erik Adolf von Willebrand)، الذي قام في أوائل عام 1924 بالتحقيق في عائلة كبيرة تعاني من اضطراب نزيف أظهر وجود صفات تختلف عن مرض الهيموفيليا.
وافقت إدارة الغذاء والدواء الأميركية (FDA) عام 2022 على دواء لشركة فونفيندي (Vonvendi) التابعة لشركة تاكيدا الدوائية (Takeda Pharmaceutical's) للوقاية الروتينية في سبيل تقليل تكرار نوبات النزيف لدى المرضى الذين يعانون من مرض فون ويلبراند من النوع الحاد (الثالث).
من غير المؤكد زيادة تفاقم حالة داء فون ويلبراند مع التقدم بالعمر، علماً أن مستويات عامل فون ويلبراند (VWF) تزداد مع تقدم العمر بين البالغين الأصحاء.
يتكون عامل داء فون ويلبراند داخل الخلايا البطانية التي تبطن السطح الداخلي للأوعية الدموية وخلايا نخاع العظام، ويتكون العامل المرضي من عدة وحدات فرعية متطابقة تساعده على الارتباط بالخلايا والبروتينات المختلفة.
لا يوجد علاج نوعي شامل لداء فون ويلبراند، لكن يمكن أن تساعد العلاجات المتوفرة حالياً في منع نوبات النزيف أو إيقافها.
لتشخيص داء فون ويلبراند يطرح الطبيب أسئلة حول التاريخ الشخصي والعائلي للنزيف، ويتحقق من وجود كدمات غير عادية أو علامات أخرى للنزيف الحديث، ويطلب الأخصائي بعض اختبارات الدم التي تقيس كيفية تجلط الدم لتأكيد التشخيص.
لا يؤثر داء فون ويلبراند من النوع الأول والثاني على متوسط العمر المتوقع للأشخاص المصابين به، كما لا يؤثر المرض من هذين النوعين على الحياة اليومية للمصابين.
يعد كلٌّ من الهيموفيليا أ وداء فون ويلبراند من الاضطرابات النزفية لكنهما ليسا المرض نفسه، فداء فون ويلبراند يؤثر على الرجال والنساء بشكل متساوٍ، بينما تعد الهيموفيليا أكثر شيوعاً عند الرجال.
يحدث داء فون ويلبراند بسبب وجود طفرة في جين يتحكم في تصنيع عامل فون ويلبراند، وهو بروتين يؤدي دوراً رئيسياً في تخثر الدم.
