متلازمة الطفل الأزرق Methemoglobinemia

ما هي متلازمة الازرقاق؟

تدعى أيضاً ميتهيموغلوبينية الدم (MetHb)، هو اضطراب في الدم يتم فيه إنتاج كمية غير طبيعية من خضاب الميتهيموغلوبين  الذي هو شكل من أشكال الهيموغلوبين، فيعطي لوناً أزرق للجلد خصوصاً الشفاه والأنف.

متى تم اكتشاف مرض الميتهيموغلوبينية؟

وصف العالم فرانسوا في عام 1866، حالة زرقة خلقية دون أن يذكر سبباً واضحاً لحدوثها، وتعد غالباً هذه الحالة الأولى من ميتهيموغلوبينية الدم الخلقية الموصوفة في الأدب الطبي.

ما هو سبب ظهور ميتهيموغلوبينية الدم؟

يعد السبب الأكثر شيوعاً لميتهيموغلوبينية الدم الخلقي نقص إنزيم اختزال السيتوكروم b5 (من النوع الأول b5R)، وهو نقص إنزيمي شائع لدى بعض قبائل الأميركيين الأصليين (النافاجو والأثاباسكان في ألاسكا)، وكذلك يتم اكتساب معظم حالات ميتهيموغلوبينية الدم نتيجة استخدام بعض الأدوية أو التعرض للسموم.

كيف يتم تشخيص ميتهيموغلوبينية الدم؟

يتطلب تشخيص ميتهيموغلوبينية الدم الاختبارات التالية:

  • تعداد الدم الكامل (CBC).
  • اختبارات الإنزيمات.
  • فحص لون الدم.
  • مستويات الدم من النتريت أو أدوية أخرى.
  • قياس التأكسج النبضي للتحقق من تشبع الأكسجين في الدم.
  • تسلسل الحمض النووي لتشخيص وجود حالة وراثية.

ما هي أنواع ميتهيموغلوبينية الدم؟

تُقسم أنواع ميتهيموغلوبينية الدم إلى ما يلي:

  • الموروثة: حيث يمكن أن ينتقل إذا كان أحد الوالدين أو كلاهما يحمل جيناً معيباً يسبب مشاكل في إنزيم اختزال السيتوكروم b5.
    • النوع الأول الموروث: يسمى نقص اختزال كرات الدم الحمراء ويحدث عندما لا تحتوي خلايا الدم الحمراء على اختزال السيتوكروم b5.
    • النوع الثاني الموروث: أي نقص الاختزال المعمم، ويحدث عندما لا تحتوي العديد من الخلايا في الجسم على الإنزيم.
    • مرض الهيموغلوبين M: ويحدث عندما يكون بروتين الهيموغلوبين نفسه معيباً.
  • الميتهيموغلوبينية المكتسبة: يعتبر الشكل المكتسب للميتهيموغلوبينية أكثر شيوعاً من الأشكال الموروثة وينتج عن التعرض لما يلي:
    • أدوية التخدير مثل البنزوكائين.
    • نيتروبنزين.
    • بعض المضادات الحيوية، بما فيها الدابسون والكلوروكين.
    • النتريت الذي يستخدم كمضافات لمنع تلف اللحوم.
    • تحتوي بعض الأطعمة، مثل السبانخ أو البنجر أو الجزر على نترات طبيعية يمكن أن تسبب ميتهيموغلوبينية إذا استُهلكت بكميات كبيرة.

كيف يتم علاج الميتهيموغلوبينية؟

يتم علاج أو تدبير الميتهيموغلوبينية بحسب الحالة كما يلي:

  • قد لا يعاني الأشخاص المصابون بمرض الهيموغلوبين M من أعراض، لذلك قد لا يحتاجون إلى علاج.
  • يستخدم دواء يسمى الميثيلين الأزرق لعلاج الميتهيموغلوبينية الشديدة.
  • إيتاء حمض الأسكوربيك لتقليل مستوى الميتهيموغلوبين.
  • العلاجات البديلة بالأكسجين عالي الضغط وعمليات نقل الدم .

ما هي أعراض الميتهيموغلوبينية؟

تشمل أعراض  الميتهيموغلوبينية المكتسبة:

  • ظهور لون الجلد الأزرق.
  • صداع في الرأس.
  • الدوخة.
  • تغيرات في الحالة النفسية.
  • إعياء.
  • ضيق في التنفس.
  • وهن عام.