شارك
الرئيسيةما هو داء فون ويلبراند؟
هو حالة وراثية شائعة يمكن أن تسبب النزف بسهولة أكثر من المعتاد، حيث يمتلك الأشخاص المصابون بداء فون ويلبراند مستوى منخفضاً من عامل فون ويلبراند في دمائهم.
متى تم اكتشاف داء فون ويلبراند؟
تم التعرف على داء فون ويلبراند لأول مرة من قِبل العالم إريك أدولف فون ويلبراند (Erik Adolf von Willebrand)، الذي قام في أوائل عام 1924 بالتحقيق في عائلة كبيرة تعاني من اضطراب نزيف أظهر وجود صفات تختلف عن مرض الهيموفيليا.
ما العلاج الجديد لداء فون ويلبراند؟
وافقت إدارة الغذاء والدواء الأميركية (FDA) عام 2022 على دواء لشركة فونفيندي (Vonvendi) التابعة لشركة تاكيدا الدوائية (Takeda Pharmaceutical's) للوقاية الروتينية في سبيل تقليل تكرار نوبات النزيف لدى المرضى الذين يعانون من مرض فون ويلبراند من النوع الحاد (الثالث).
هل تسوء حالة داء فون ويلبراند مع تقدم العمر؟
من غير المؤكد زيادة تفاقم حالة داء فون ويلبراند مع التقدم بالعمر، علماً أن مستويات عامل فون ويلبراند (VWF) تزداد مع تقدم العمر بين البالغين الأصحاء.
ما العضو الذي يصنع عامل داء فون ويلبراند؟
يتكون عامل داء فون ويلبراند داخل الخلايا البطانية التي تبطن السطح الداخلي للأوعية الدموية وخلايا نخاع العظام، ويتكون العامل المرضي من عدة وحدات فرعية متطابقة تساعده على الارتباط بالخلايا والبروتينات المختلفة.
هل يمكن علاج داء فون ويلبراند؟
لا يوجد علاج نوعي شامل لداء فون ويلبراند، لكن يمكن أن تساعد العلاجات المتوفرة حالياً في منع نوبات النزيف أو إيقافها.
كيف يتم تشخيص داء فون ويلبراند؟
لتشخيص داء فون ويلبراند يطرح الطبيب أسئلة حول التاريخ الشخصي والعائلي للنزيف، ويتحقق من وجود كدمات غير عادية أو علامات أخرى للنزيف الحديث، ويطلب الأخصائي بعض اختبارات الدم التي تقيس كيفية تجلط الدم لتأكيد التشخيص.
ما هو متوسط العمر المتوقع لداء فون ويلبراند؟
لا يؤثر داء فون ويلبراند من النوع الأول والثاني على متوسط العمر المتوقع للأشخاص المصابين به، كما لا يؤثر المرض من هذين النوعين على الحياة اليومية للمصابين.
هل يعد داء فون ويلبراند نفسه داء الهيموفيليا أ؟
يعد كلٌّ من الهيموفيليا أ وداء فون ويلبراند من الاضطرابات النزفية لكنهما ليسا المرض نفسه، فداء فون ويلبراند يؤثر على الرجال والنساء بشكل متساوٍ، بينما تعد الهيموفيليا أكثر شيوعاً عند الرجال.
ما سبب داء فون ويلبراند؟
يحدث داء فون ويلبراند بسبب وجود طفرة في جين يتحكم في تصنيع عامل فون ويلبراند، وهو بروتين يؤدي دوراً رئيسياً في تخثر الدم.